Аномалии развития хрусталика

Зрение — это один из основных анализаторов окружающей среды, на основании которых мозг формирует характеристику внешнего пространства. За функцию зрения отвечают пять элементов, создающих, при совокупном функционировании, отображение окружения.

Эти пять элементов называются:

• цветоощущение;
• периферическое зрение;
• различение яркости (отличие света от тьмы);
• стереоскопическое зрение;
• центральное зрение.

Хрусталик в этой системе отвечает за преломления света, то есть выступает в роли линзы. Нарушения в развитии хрусталика могут сопровождаться снижением зрения, полной утратой этой функции или никак не влиять на качество воспринимаемой картинки.

За каждый элемент отвечает определенная анатомо-физиологическая структура/совокупность глаза. Как и любая другая система организма, глаза могут подвергаться аномалиям развития, в том числе и врожденным.

Врожденные аномалии развития хрусталика

Аномалии хрусталика (врожденные дефекты)
диагноз	симптомы	диагностика	Описание/особенности	коррекция	причины
Истинная афакия/первичная	Иридодонез. Такой симптом проявляется дрожанием радужки. Аномалии заболевания также включают неправильную дифференцировку размеров, общее ухудшение зрения.	Диагностические мероприятия проводятся как правило перед возможной коррекцией. Включены такие исследования, как: биомикроскопия; визометрия; УЗИ; офтальмоскопия.	Отсутствие хрусталика/аплазия в следствии такой аномалии, как замещение/дифференцировка хрусталика эктодермой. Возникает в период формирования внутриутробно. Дальнейшее развитие хрусталика невозможно. Возможна аккомодация.	Устранение данной патологии сводится к восстановлению способности силы преломления, это функция хрусталика. Такая коррекция может основываться на использовании линз (контактных или диоптрии в очках), операбельное восстановление хрусталика/имплантация.	Причины аномалий развития глаза относятся к генной мутации. Изменение гена способствует разрушению хрусталика либо препятствованию обособления тканей хрусталика. Факторы, которые могут спровоцировать подобную мутацию — неблагоприятная среда нахождения беременной женщины. Токсины, попавшие в организм и преодолевшие плацентарный барьер.
Афакия вторичная	См. симптомы первичной афакии	Отсутствие/крайне малый размер хрусталика заметны невооруженным взглядом. Перед коррекцией проводятся диагностические мероприятия как и в случае с истинной афакии.	Внутриутробное разрушение хрусталика
Афакия бинокулярная	См. симптомы первичной афакии/не характерна для врожденной аномалии	Диагностика стандартная	Поражаются сразу оба глаза
Афакия монокулярная	См. симптомы первичной афакии	Диагностика стандартная	Процесс развивается только в одном из органов зрения
Передняя полярная катаракта	Обычно, симптоматика сводится к тому, что родители обнаруживают небольшое пятнышко в области зрачка.	Подтверждается диагноз при осмотре офтальмологом. Особой диагностики зрачка/хрусталика не требует.	Из названия следует, что поражение локализуется в передней части хрусталика. В большинстве случаев имеет место двухстороннее поражение.	При небольшой зоне поражения не влияет на зрение и не требует лечения. Обязательно динамическое наблюдение. Только в том случае, если размер превышает 2 мм в диаметре и запланировано оперативное лечение.	Как правило, наследуется, когда в процессы формирования вступают хромосомные аномалии. Вирусные инфекции, тяжелые отравления, регулярное воздействие мутагенов в период беременности или предшествующий ему краткосрочный период, способны вызывать мутации у плода. Такие мутации часто затрагивают органы зрения параллельно с которыми могут вовлекаться и другие системы организма, а также катаракта может быть не единственным пороком органов зрения. Среди неблагоприятных условий, связанных с беременностью отмечают: — цитомегаловирусы, краснуха/корь, ветрянка, токсоплазмоз, грипп; — алкоголь, применение противозачаточных препаратов, лекарственных препаратов направленных на абортивные действия (всё это влечет токсическое поражение организма и плода, в том числе); — поражение сосудов матери, которые могут стать причиной гипоксии плода, что спровоцирует аномалии развития хрусталика и другие дефекты; — Недостаток ряда кислот и витаминов А и Е; — конфликт резус-фактора; — длительные и систематические токсикозы.
Задняя полярная катаракта	Ощущение пелены, двоение при закрытии одного глаза, нарушается определение цвета, «сочность» значительно снижается. Родители могут заметить пятно на зрачке.	Осмотр при помощи фокального освещения, биомикроскопия.	Расположена на заднем полюсе хрусталика. В процессе развития эмбриона представляет собой рудимент артерии питательной среды сетчатки — стекловидного тела. Возможно сращивание с задней стенкой капсулы хрусталика. В классическом виде поражает оба органа зрения.	При развитии зрения, которое подтверждается наблюдением в динамике, операции не проводят. Лечение направлено на улучшение качества функционирования хрусталика. Очки и/или линзы прописываются в коррекционных/лечебных целях. Тактика лечения основана на характере , скорости те течения заболевания в каждом отдельном случае.
Ядерная катаракта			Наиболее распространенная форма заболевания. Локализована в центре/ядре хрусталика.
Слоистая катаракта	Ощутимое снижение зрения. Способна прогрессировать, тем самым снижая стремительно зрение.		Чаще бывает двухсторонней. Расположена по центру ядра, которое может иметь замутнение.
Полная катаракта	Хрусталик поражен полностью, что приводит к слепоте. Дети с таким диагнозом полностью слепы.		Полное поражение хрусталика (полное помутнение). Проникает во все слои.

Наследственная аномалия развития возможна по типу Х — сцепленного наследования или аутосомно-доминантному/рецессивному. Тератогенные факторы влияют на формирование органов зрения. Формируются зрительные органы в период со 2 по 5 неделю беременности. Однако, к врожденной аномалии могут привести изменения в формировании и на более позднем сроке беременности. К примеру, как в случае с афакией, когда нарушается процесс обратного развития сосудистой сумки, в результате которого хрусталик деформирован. Аномалия развития происходит реже по причине нарушения хромосомного синдрома, к примеру — Дауна.

Общая симптоматика поражения зрительных органов у маленьких детей или врожденные дефекты

Несмотря на то, что врач — офтальмолог должен проводить осмотр в первые дни после рождения, по ряду причин это может или не произойти или заболевание не диагностируется.

Родители могут насторожиться если в поведении малыша наблюдаются следующие симптомы:

• отклонение зрительной оси/косоглазие;
• нехарактерный оттенок одного или двух зрачков/хрусталиков;
• помутнение зрачков/хрусталиков;
• повышенный интерес ребенка к органам зрения (тянется ручками, трет);
• слезоточивость;
• воспаление век;
• после двухмесячного возраста малыш не в состоянии удержать взгляд на игрушке;
• частые движения зрачков, не привязанные к движущимся предметам.

Если врожденную аномалию не удалось обнаружить сразу, или родители не замечают вышеописанных симптомов, можно в целях профилактики провести ряд домашних наблюдений. Для исключения/выявления врожденной аномалии попробовать заинтересовывать малыша игрушкой/действием и пытаться спровоцировать наблюдение ребенка/слежение глазами. Отсутствие реакции должно насторожить. Но следует помнить, что малыш в состоянии наблюдать за предметами может только старше двух месяцев. По этому, аномалия может быть заподозрена только у детей более старшего возраста.

Если затронут только один глаз, то ребенок будет стараться повернуть голову таким образом, чтобы в поле зрения здорового органа попадал, вызывающий интерес, предмет.

Другие аномалии хрусталика глаз

1. два хрусталика/двойной хрусталик — бифакия;
2. аномалия развития цилиарного тела глаз, зазубренный край хрусталика/отсутствие фрагментов по краю, деформация экваторной зоны хрусталика — колобома хрусталика глаз(а);
3. хрусталик имеет форму шара на задней поверхности и выпячивается в стекловидное тело — лентиглобус задний, если выпячивание происходит на передней поверхности, следовательно — передний лентиглобус, конусообразный рельеф волокон внутри хрусталика, при этом с неизменной формой самого хрусталика — внутренний лентиглобус;
4. хрусталик значительно меньшего размера — микрофакия глаз(а) (проявляется параллельно с микрофтальмией);
5. Хрусталик в виде шара — сферофакия (нередко возникает совместно с микрофакией глаз);
6. смещение/вывих/подвывих хрусталика, неестественное его положение возникает при гипоплазированной цинновой связке — эктопия хрусталика.
7. микрофтальмия — размер глазного яблока меньше стандартного, хрусталик при этом также имеет аномалию развития.
8. анофтальм — эта аномалия развития означает полное отсутствие глазного яблока.

Профилактика врожденных аномалий

Говорить о предотвращении пороков глаз внутриутробного развития сложно, так как эта сфера недостаточно изучена. Однако, снизить вероятность проявления, формирования ряда аномалий можно планируя беременность и соблюдая меры предосторожности.

Правильное питание, полный отказ от пагубных воздействий (в том числе избегание мест, где находятся курящие люди, загазованность и прочие воздействия неблагоприятные со стороны окружающей среды). Лечение, даже народными рецептами должно проходит строго под наблюдением и с согласия квалифицированного специалиста.

Ограничение пребывания в местах скопления маленьких детей, животных, где есть вероятность заразиться инфекционным заболеванием.

Вместе с этим, важно вести активный образ жизни — бассейн, легкая атлетика. Любые нагрузки в пределах допустимых норм для беременных женщин. В таком случае можно значительно снизить вероятность каких либо мутаций в формировании плода, в том числе и глаз.